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    以白细胞减少为主要表现的干燥综合征1例诊断分析

    日期:2017-05-18 15:22:20 来源: 检验视界网 作者:杨新宏 点击:
    作者:承德医学院附属医院检验科 杨新宏

    患者,女,43岁,主因:间断口干、发现白细胞减少3年,口腔溃疡1年入院。

    一、病例特点:

    1. 患者中年女性,慢性病程。1年前患者因甲状腺癌行双侧甲状腺切除术,术后长期口服左甲状腺素片。

    2. 病初以口干伴白细胞减少为主要表现,且口腔反复出现溃疡,多次监测白细胞为(2-2.5)×10^9/L,就诊于我院门诊。给予地榆升白片0.2ug日三次口服,白细胞水平逐渐上升,最高为3.6×10^9/L,1天前查白细胞2.08×10^9/L,为进一步诊治入院。

    3. 体格检查:T36.9℃,P:80次/分, R:18次/分,BP:116/68mmHg。发育正常,营养中等,神清语利,查体合作,眼睑无水肿,结膜无苍白,咽部无充血。全身浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音正常,未闻及干、湿罗音及胸膜摩擦音。心界不大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾未触及。双下肢无水肿。病理征阴性。

    4. 辅助检查:白细胞计数2.08×10^9/L, 血红蛋白100g/L, 血小板计数217×10^9/L。

    二、初步诊断及依据

    白细胞减少症:患者病史3年余,多次监测白细胞水平波动于(2-2.5)×10^9/L,1天前查白细胞2.08×10^9/L,故诊断。

    三、鉴别诊断及依据:就白细胞减少原因鉴别

    1. 结缔组织病:患者中年女性,慢性起病,白细胞减少,且口腔反复出现溃疡,伴口干,符合结缔组织病临床表现,待完善抗核抗体谱等检查明确诊断。

    2. 缺铁性贫血:患者自诉月经量偏大,血常规示轻度贫血,呈小细胞低色素贫血,且缺铁性贫血可引起白细胞减少,待完善小组化、贫血五项即血清铁等检查明确诊断。

    3.感染引起的白细胞减少:患者体温正常,近期无感冒病史,无咳嗽、咽痛等症状,且白细胞减少病史3年,与感染性血细胞减少病情不相符,故暂除外该诊断。

    4. 药物引起的白细胞减少:患者白细胞减少病史3年,1年前开始口服左甲状腺素片替代治疗,与白细胞减少时间不相符,故除外该诊断。

    四、进一步询问病史及辅助检查补充

    1.患者自诉近1年反复出现口腔溃疡,伴口干,进食干性食物需用水送服,多次查白细胞均减少。

    2. 抗核抗体谱:抗核抗体阳性(IIF法)(+),抗核抗体(核型即滴度)A(S) 1:100,抗SS-A抗体阳性(+),抗R0-52抗体阳性(+),抗SS-B抗体阳性(+)。

    3. 胃蛋白酶原Ⅰ47.60ng/ml, 铁蛋白8.65 ng/ml,血清铁2.51umol/L。

    4. 直接抗人球蛋白试验阴性。

    5. TSH 0.150mIU/L。

    6. 骨髓象(胸骨):增生明显活跃,粒、红、巨三系增生骨髓象。晚幼红细胞有核老浆幼现象。小组化示外铁无粒,内铁阴性。

    7. 骨髓病理:少量造血细胞,少量偏成熟粒红系细胞三种分布,未见巨核细胞,网状纤维染色(MF-0级)。免疫组化MPO(少量+), LYSO(少量+), CD34(-), CD117(-), CD42b(-)。

    8. 患者已完善眼科等相关检查,角膜荧光素染色:双眼下方角膜上皮着色。泪膜破裂时间:右眼5S/左眼5S。诊断干眼症明确。

    9. 补体C3下降。

    10. 抗磷脂谱3项:抗心磷脂抗体<12.00RU/ ml,抗β2糖蛋白Ⅰ-IgAGM<20.00 RU/ ml,狼疮抗凝因子监测确认试验41.40S。

    五、补充诊断及依据

    1. 干燥综合征? 白细胞减少病史约3年,多次复查血常规白细胞均减少,且患者伴有典型口干症状,入院后查抗SS-A抗体阳性(+),抗R0-52抗体阳性(+),抗SS-B抗体阳性(+)。故首先考虑该诊断。

    2. 缺铁性贫血:患者血常规示贫血,以小细胞低色素性贫血为主,铁蛋白减少,小组化示外铁无粒,内铁阴性。骨髓象可见核老浆幼现象,故诊断。

    六、鉴别诊断及依据

    1. 系统性红斑狼疮:患者近1年反复出现口腔溃疡,无红斑、光过敏,无关节痛等,抗核抗体阳性(+),抗核抗体(核型即滴度)A(S) 1:100,补体C3下降,故不能除外该诊断,但抗磷脂谱3项:抗心磷脂抗体<12.00RU/ ml,抗β2糖蛋白Ⅰ-IgAGM<20.00 RU/ ml,狼疮抗凝因子监测确认试验41.40S。可排除该诊断。

    2.骨髓检查排除血液系统原发疾病。

    七、最终诊断

    1. 干燥综合征
    2. 免疫性血细胞减少症
    3. 缺铁性贫血
    4. 双侧甲状腺切除术后

    (责任编辑:sgx)

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