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    肝梅毒树胶肿一例

    日期:2017-11-29 13:57:24 来源: 中华医学杂志 点击:
    患者女,47岁。 因“发现肝占位1个月”于2015年5月入院。 患者外院体检行腹部超声时发现肝内结节,进一步行腹部CT见肝脏多发占位,性质待定,遂就诊我院。  查血常规:WBC 6.26×109/L,Hb 98 g/L,PLT 420×109/L;超敏C反应蛋白(hsCRP)76.23 mg/L;ESR 100 mm/1h;酶联免疫斑点法结核感染T细胞检测(T-SPOT.TB):未检测到结核感染T细胞;肿瘤标记物:CA15-3为26.1 U/ml,组织多肽特异性抗原(TPS)90.44 U/L,甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9等均正常;凝血功能:APTT 42.0 s,凝血酶原时间(PT)11.8s(即刻、2h均可完全纠正);卫氏并殖吸虫、肝包虫、囊虫、华支 睾吸虫IgG抗体均阴性;免疫固定电泳、免疫球蛋白、补体、自身抗体均正常。颅脑MRI未见特异性改变。颈部超声见双侧颈部肿大淋巴结。  既往史:胆囊多发息肉,青霉素过敏(用药后出现皮疹)。个人史:从事服装生意,经常多地出差。 婚育、月经史:孕2产2,人工流产2次,否认冶游史。 入院体检:生命体征平稳;左颈后可及1个花生粒大小的淋巴结,质韧,无压痛,边界清楚,活动度好;心、肺无异常;腹软未及包块,肝区叩痛(±);双下肢不肿。 入院后筛查感染相关检查:梅毒特异性抗体(TPPA)(+);抗-HIV(-);快速梅毒血浆反应素(RPR)(+),滴度 1:128复查腹盆增强CT:与既往结果对比,见肝脏多发环形强化灶,部分病灶较前明显增大,并有新发病灶(图1)。   图1 入院后腹部增强CT见肝脏内多发环形强化灶(箭头所示),部分病灶较既往病灶变大(1A),部分为此次新发病灶(1B) 因需鉴别恶性病变、感染性疾病及其他肝脏病变,于局部麻醉下行肝穿刺活检,病理回报:肝组织显急性及慢性炎,伴纤维组织增生,可见较多浆细胞浸润;免疫组化结果显示, AE1/AE3(-),CD20(+),CD3(+),CD68(+),CD138(+),CD38(+),IgG(+),IgG4(-)。行左颈部淋巴结活检,病理提示反应性增生,AE1/AE3(-),CD20(+),CD21(+),CD3(+),CD68(散在+),CD79α(+),Ki-67指数10%,S-100(+)。肝脏、淋巴结活检组织送病原学检查,均无阳性回报。 为评估梅毒病情,行超声心动图检查未见异常;行腰椎穿刺测脑脊液压力正常,常规、生化无特殊,脑脊液TTPA(+),RPR(-);脑脊液找细菌、真菌、隐球菌抗原、墨汁染色均阴性。考虑肝脏病变无恶性疾病证据,可能为梅毒感染的内银染,肝脏、淋巴结活检组织病理切片均可见梅毒螺旋体(图2)。 图2 肝组织活检病理切片经特殊染色可见梅毒螺旋体(红箭头所指) 2A 肝组织糖原染色×400 2B~2D 肝组织六胺银染色×400 反复核实病史,患者始终否认冶游史。因患者青霉素过敏,故予头孢曲松钠抗感染。2周后复查腹盆增强CT:肝脏多发环形强化灶,病灶较前有部分吸收变小,下腔静脉旁病灶基本吸收;复查RPR阳性(1∶64),较前下降。会诊建议患者延长疗程至4周。  讨论  梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种全身性疾病,根据病期分为早期梅毒与晚期梅毒。前者病期在2年以内,又分为一期(硬下疳)、二期梅毒(全身皮疹)和早期潜伏梅毒(感染1年内);晚期梅毒则包括皮肤、黏膜、骨、眼、心血管、神经、内脏梅毒和晚期潜伏梅毒。事实上,梅毒螺旋体感染后7~10周,即可由局部经淋巴进入全身血液循环,可侵犯各器官,但由于病情发展隐匿,往往出现器官并发症时已 是疾病晚期,文献报道潜伏期可达10~20年。 内脏梅毒常表现为树胶样肿,除神经梅毒外,其他内脏出现树胶肿的病例均较罕见,如肝、肺、心肌、胃、性腺、肾上腺、脊髓、脾树胶肿在国内外均为个例报道,但在免疫缺陷如HIV合并梅毒的患者中,则往往发病较早、发生率较高。 肝梅毒树胶肿早期无症状,国外报道可发生于近30%未经治疗的患者中。肝梅毒树胶肿在CT上表现为类圆形低密度影,单发或多发,多有环形强化,病理为大量弥漫炎性纤维组织增生,可见灶性凝固性坏死,周围较多浆细胞、组织细胞浸润。推测其形成的机制可能为机体对梅毒螺旋体的迟发性变态反应,激活吞噬细胞吞噬、破坏梅毒螺旋体,形成炎症反应、肉芽肿样变,即树胶样肿,并且由于炎症细胞弥漫 浸润及小血管炎症,局部组织可能缺血缺氧导致坏死。 肝树胶肿临床表现、影像学、实验室检查均不特异,易误诊为肿瘤、结核、脓肿等疾病。这几类疾病均可表现为单发或多发的大小、形态不一的占位性病变,B超可见血流信号,CT可出现强化。但肝脏树胶肿在平扫CT时密度往往低于肿瘤,其生长特点是向周围蔓延,且各方向蔓延的速度、程度可以完全不同,故其形态较为不规则,边缘较不清楚,增强时由于病灶中心多为坏死,极少有强化,B超示病灶内部多为低回声。而肝脏肿瘤一旦多发提示转移癌可能性更大,可能存在其他部位原发病灶和肿瘤指标的异常,并且由于肿瘤膨胀性生长的特点,典型病灶的形态较规则(圆形或 类圆形)、边缘较清,增强CT病灶中心有时也可强化,B超可有高回声或混合回声。 此外,在进行肝动脉造影时,典型的肿瘤会有肿瘤染色和新生血管等表现。当然,病理学依然是树胶肿与肿瘤鉴别的金标准。而与结核的鉴别,也主要依靠病理,树胶肿病理上炎症反应更为突出,故纤维组织增生明显,浆细胞浸润突出,甚至可见到闭塞性小动脉内膜炎和血 管周围炎,后期广泛瘢痕形成,钙化极少;而结核肉芽肿中心的凝固性坏死较为彻底,病情慢性化后可出现钙化。 总之,对于以上疾病,依靠一般临床情况鉴别十分困难,活检、手术取得病理仍然是最佳手段,影像学仅为辅助,还需全面询问病史、详细体检,进行综合分析。 此外,临床工作中发现,肝树胶肿可以合并肝硬化甚至肝癌,可出现肝硬化、门静脉高压相关的症状及并发症,推测其机制可能是长期炎性病变发展的结果,与肝炎后肝硬化、肝癌类似,其他部位的树胶肿也有癌变的报道(皮肤鳞癌、肺癌、颅内肿瘤)。 治疗方面,目前建议按照神经梅毒方案治疗,根据疗效决定疗程。本例经4周头孢曲松钠治疗后梅毒血清学转阴,后期随访中RPR滴度始终阴性,末次随访为出院后半年,肝内病灶较前明显缩小。由于此类患者影像学表现并不特异,且往往隐瞒梅毒病史,易误诊,甚至耽误手术。  对于树胶肿体积较大或位置特殊者,手术可解除占位效应,但对于一般疑似病例,应鼓励积极的驱梅毒螺旋体治疗,根据疗效协助诊断。既往文献中,对于颅内树胶肿,单独使用青霉素、同时使用糖皮质激素甚至单独使用糖皮质激素的治疗方案均曾有临床有效的报道。使用糖皮质激素的依据多考虑其为迟发性变态反应,但综合文献报道,糖皮质激素的疗效总体并不确切,且在颅外其他脏器的树胶肿中未见报道。

    (责任编辑:sgx)

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